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domingo, 11 de diciembre de 2016

El niño en el cuerpo de un anciano


xiste una terrible y espantosa enfermedad genética que provoca un envejecimiento rápido en quien la sufre.



Hace 200 años la St James Gazette de Inglaterra publicó la siguiente necrológica: "10 de marzo de 1754. Hopkins Hopkins, el pequeño galés, recientemente exhibido en Londres, murió en Glamorganshire, de pura vejez y de una gradual decadencia de la naturaleza, a los 17 años y dos meses. Nunca pesó más de 6 kilos y medio y durante los últimos tres años no pasó de los cinco. A los padres les quedan todavía seis hijos, que no difieren en forma alguna de kilos demás niños, con la excepción de una joven de doce años, que pesa casi 7 kilos, que lleva en sí todas las señales de la vejez, y que en todos los aspectos se parece a su hermano cuando tenía aquella edad"..

Al parecer, ésta es la primera descripción escrita de una rarísima enfermedad llamada progeria, literalmente, vejez temprana. Existen menos de un centenar de casos perfectamente descritos y se supone que está causada por un gen recesivo. Esto quiere decir que personas normales pueden ser portadoras de la enfermedad y que sólo se manifiesta cuando ambos progenitores poseen ese gen. Y aún en ese caso, sólo uno de cada cuatro manifiesta la enfermedad


Los enfermos de progeria dejan de crecer cuando tienen muy pocos años. Con 7 u 8 años parece viejos: tiene arrugas, se les caen los dientes… Un enfermo de progeria típico alcanza su altura máxima a los 13 años, encanecen a los 20, sufren de cataratas a los 25 y entre los 30 y los 40 presentan todos los achaques propios de la vejez. Normalmente mueren a los 47.

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